Une chirurgie de cytoréduction complète (CCRC) plus chimiohyperthermie intrapéritonéale (CHIP) est le traitement curatif de référence des carcinoses péritonéales (CP) d’origine colorectale, des pseudomyxomes et des mésothéliomes péritonéaux. Ses résultats restent controversés dans les CP d’origine ovarienne, gastrique, neuroendocrine ou sarcomateuse. Ce traitement a aussi été utilisé de façon beaucoup plus inhabituelle dans d’autres pathologies, exceptionnelles en raison de leur rareté ou du caractère rarement isolé de la CP. Le but de ce travail était d’évaluer les résultats d’une CCRC plus CHIP chez les patients avec une CP inhabituelle.

Tous les patients traités par CCRC plus CHIP d’une CP non colorectale, non gastrique, non neuroendocrine, non pseudomyxome, non mésothéliome, non ovarienne et non sarcomateuse ont été rétrospectivement analysés.

Entre 1995 et 2013, 31 patients ont été opérés pour une CP issue de 15 étiologies inhabituelles. Après un suivi médian de 90 mois, 10 patients étaient vivants et sans récidive. Le taux de survie globale à 5ans était de 33 % et la survie médiane de 37 mois. En analyse univariée, les facteurs de mauvais pronostic et prédictifs de récidive étaient la réalisation d’une chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate par rapport à une CHIP et un index péritonéal supérieur ou égal à 12. Aucun impact pronostique de l’origine tumorale n’a pu être démontré.

La décision d’une CCRC plus CHIP pour une CP d’origine inhabituelle reste difficile à établir. Un enregistrement prospectif de ces patients au sein des registres des tumeurs rares du péritoine pourrait permettre de mieux définir les indications.

Complete cytoreductive surgery (CCRS) plus hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is the gold standard for curative treatment of peritoneal carcinomatosis (PC) arising from colorectal cancer, peritoneal mesothelioma and peritoneal pseudomyxoma peritonei (PMP). The results of HIPEC remain controversial in PC that originates from ovarian cancer, stomach cancer, neuroendocrine tumors, or sarcoma. HIPEC has also been used, although very rarely, for other malignant carcinomatoses. Its use has been exceptional due either to the rarity of the tumor or because such disease is usually widespread and rarely confined to the peritoneum. The aim of this study was to evaluate the results of CCRS plus HIPEC in patients with PC of unusual origin.

We performed a retrospective analysis of all patients who underwent CCRS plus HIPEC for PC whose origin was neither gastric, ovarian or colorectal carcinoma, nor neuroendocrine tumor, mesothelioma, PMP or sarcoma.

Between 1995 and 2013, 31 patients with 15 PC arising from unusual primary tumors underwent CCRS plus HIPEC. After a median follow-up of 90 months, 10 patients were alive and without recurrence. The overall survival rate at 5 years was 33% with a median survival of 37 months. In univariate analysis, factors of poor prognosis and predictors of recurrence were the performance of immediate post-operative intraperitoneal chemotherapy instead of HIPEC and a peritoneal index ≥ 12. No prognostic impact due to tumor origin could be demonstrated.

The decision to perform CCRS plus HIPEC for PC arising from cancers of unusual origin remains difficult. These patients should be prospectively entered into registries of rare tumors that involve the peritoneum in order to better define indications.